Anevrizmal kemik kisti kemiklerde benign bir lezyon olarak tanımlanır ve kan dolu boşluklarla karakterizedir. Bu durum, kemik duvarı tarafından çevrili genişleyen bir yapı oluşturur ve genellikle kanser dışı bir büyüme gösterir. En sık diz çevresi, pelvis veya omurga gibi bölgelerde görülür. Hızlı büyüme eğilimi nedeniyle tedavi gerektirir. Kadınlarda erkeklere göre biraz daha fazla rastlanır.
Anevrizmal Kemik Kisti Nedir?
Anevrizmal kemik kisti, ubiquitin spesifik proteaz 6 genindeki mutasyonla ilişkilendirilir. Bu genetik değişiklik, kromozom 17’de meydana gelir ve lezyonun oluşumunda rol oynar. Araştırmalar, bu mutasyonun gelişim sürecini anlamak için devam etmektedir. Bazen başka kemik büyümesiyle ikincil olarak ortaya çıkabilir. Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, vasküler malformasyon teorisi de önerilmektedir.
Anevrizmal Kemik Kistinin Belirtileri
Anevrizmal kemik kisti, ağrı ve şişlik gibi belirtilerle kendini gösterir. Etkilenen bölgede sertlik, deformite veya sıcaklık artışı hissedilebilir. Hareket aralığında azalma, zayıflık veya nörolojik semptomlar oluşabilir. Tedavi edilmezse kırıklara yol açabilir. Çocuklarda büyüme bozukluklarına neden olabilir.
Anevrizmal kemik kisti teşhisi, röntgen ve MRI gibi görüntüleme yöntemleriyle konulur. BT taramaları kemik yapısını detaylı inceler. Biyopsi, doku örneği alarak doğrulama sağlar. Anjiyografi, kan damarlarını değerlendirir. EOS görüntüleme, üç boyutlu modeller oluşturur.
Anevrizmal kemik kisti, radyografide ekstensif ve lizik bir lezyon olarak görünür. İnce kortikal kabuk ve kemik septaları tipiktir. MRI’da sıvı-sıvı seviyeleri ve internal septasyonlar belirgindir. BT, spinal lezyonlarda yayılımı gösterir. Yumuşak doku şişliği eşlik edebilir.Anevrizmal kemik kisti, genellikle 5-20 yaş arası bireyleri etkiler. Yıllık insidansı 0.1/10^9’dur ve primer kemik tümörlerinin %1’ini oluşturur. Uzun kemiklerin metafizinde sık görülür. Omurga vakalarının %20’si spinal kord basısına yol açar. Femur ve tibia en yaygın lokalizasyonlardır.
Anevrizmal kemik kisti, USP6 gen rearranjmanıyla neoplastik bir lezyon olarak kabul edilir. Vasküler kanallar ve osteoklastik dev hücreler patofizyolojide rol oynar. Hızlı genişleme, kanama ve kemik erozyonuyla ilerler. Sekonder olarak diğer tümörlerle ilişkilendirilir. Genetik mutasyonlar erken yaşta tetikleyebilir.Anevrizmal kemik kisti histolojisinde, kan dolu kist benzeri boşluklar ve fibroz septalar izlenir. Osteoid üretimi ve dev hücreler yaygındır. İnce kemik trabekülleri lezyonu destekler. Biyopside vasküler proliferasyon belirgindir. Telanjiektatik osteosarkomdan ayrım histopatolojik olarak yapılır.
Anevrizmal kemik kisti diferansiyel tanıda unicameral kistten ayrılır. Enkondroma veya dev hücreli tümör benzerlik gösterir. Telanjiektatik osteosarkom malignite riski taşır. Fibroz displazi ve kondroblastom da düşünülmelidir. Görüntüleme ve biyopsi ayrımı sağlar.Anevrizmal kemik kisti tedavisinde kürtaj ve kemik greftleme standarttır. Adjuvan tedaviler gibi kriyoterapi veya fenol kullanılır. Skleroterapi non-invaziv bir seçenektir. Embolizasyon, kan akışını keser. Tedavi, lezyonun boyutuna göre kişiselleştirilir.
Anevrizmal kemik kisti cerrahi tedavisinde intralezyonel kürtaj uygulanır. Tümör yatağı kaoteryze edilir. Kemik greftleri defekti doldurur. Spinal vakalarda stabilizasyon sağlanır. En blok rezeksiyon, nüksü en aza indirir.Anevrizmal kemik kisti non-cerrahi yaklaşımlarda denosumab gibi RANKL inhibitörleri kullanılır. Selektif arteriyel embolizasyon cerrahi öncesi yardımcı olur. Radyonüklid ablasyon önerilebilir. Bekle-gör yaklaşımı düşük riskli lezyonlarda geçerlidir. Percütane kürtaj minimal invazivdir.
Anevrizmal kemik kisti prognozu genellikle iyidir ve nüks oranı %10-15’tir. Tam rezeksiyonla tekrar düşük kalır. Çocuklarda büyüme etkilenmezse tam iyileşme sağlanır. Yıllık takip önerilir. Fonksiyonel kayıp nadirdir.Anevrizmal kemik kisti komplikasyonları arasında kırık ve deformite yer alır. Spinal bası nörolojik hasara yol açar. Nüks, adjuvan tedaviye rağmen görülebilir. Enfeksiyon cerrahi sonrası risktir. Yumuşak doku invazyonu nadir komplikasyondur.Anevrizmal kemik kisti nadir yerleşimlerde kafa tabanı veya omurgada görülür. Juguler foramen sendromu gibi semptomlar eşlik edebilir. Multi-osseöz tutulum zordur. Denosumab agresif periosteal lezyonlarda etkilidir. Çocuklarda sırt ağrısı erken belirtidir.
